Клиническая дерматология Китая, 2 -е издание, 2 издание Чжао Разное Лорд
Вес товара: ~0.7 кг. Указан усредненный вес, который может отличаться от фактического. Не включен в цену, оплачивается при получении.
Описание товара
 |
 |
 |
 |
  Глава 17
  кожи иммунный дефект
&Синдром NBSP;, вызванный иммунной дисфункцией, вызванной иммунной системой из -за врожденного развития в иммунной системе или воплощения, которое называется иммунными дефектами.один,  классификация иммунных дефектов
  Согласно концепции традиционной иммунологии, иммунные дефекты делятся на две категории: первичные и вторичные.(один)  первичный иммунный дефект (первичный  импульсный  болезнь, пид)
  группа заболеваний, таких как аномалии, такие как хромосомные аномалии или генетические мутации, такие как хромосомные аномалии.1  генетическое расположение первичных иммунных дефектов
  причина первичных иммунных дефектов еще не ясна,  но обычно считает, что это связано с генетическими мутациями, вызванными генетическими.Эти гены часто тесно связаны с развитием иммунных клеток и функциональных клеток и поддерживают стабильность иммунной системы. Эта стабильность необходима для анти -инфекции, избегая возникновения аутоиммунных заболеваний и злокачественных опухолей.С развитием молекулярной генетики и молекулярной биологической технологии в последние годы причина первичных иммунных дефектов была объяснена на генетическом уровне.До настоящего времени было обнаружено много генетических нарушений, связанных с первичными иммунными дефектами, и (или) различные функциональные дефекты активных клеток иммунных клеток.(1)  генетические изменения, связанные с дефектами развития B -лимфоцитов:   Когда B-клетки развиваются на предыдущей стадии B-клеток, это может вызывать первичные иммунные дефекты. Например, для предотвращения сигнального перехода клеток посредством уменьшения Pre-BCR способности.Pre-BCR является заменой композиции легкой цепи (то естьΛ 5/14,1 и VPRE-B Gene Products Composition) иΜ композиция цепи и Igα/Ig&Бета; соединение образует комплекс Pre-BCR, экспрессируя на поверхности предыдущих В-клеток, так что, независимо от того, есть ли он&Му; тяжелая цепь,&Лямбда; 5. Общий рецептор Ig&Дефекты альфа; или ингредиент сигнальной проводимости B-клеток соединяющий белок (B-Cell  Линкер  белок, BLN&Дефекты NBSP; K) и BTK могут остановить развитие B -лимфоцитов на предыдущей стадии B -клеток, что приводит к врожденному Galcin Ledmia.Мутации генов BTK вызывают X-связанные&Основная причина NBSP; агаммаглобулинемия, XLA).(2)  генетические мутации, связанные с расстройствами преобразования иммуноглобулина:   High IGM  Hyper IgM&Синдром NBSP; HIGM) является редким первичным иммунным дефектом. Его дефект и преобразование иммуноглобулина (иммуноглобулин class-switch recombination, Ig  CSR) препятствия, поэтому участвуйте в CSR  любые молекулы (такие как CD40L, помощь, CD40, UNG, NEMO и т. Д.) могут вызвать высокий HIGM Hematic.(3) Генетические мутации, связанные с дефектами мембранного белка и цитопротеинов:   тяжелый combined immunodeficiency  болезнь, SCID)  причина*сложна, и его начало в основном связано с определенными мембранными белками и дефектами белка в цитоплазме.В настоящее время, согласно генетическим типам, характеристикам иммунологии и генетическим типам, они в основном разделены на следующие категории: ①  зависимости цитокинов T  Дефекты передачи сигнала переднего тела NBSP; SCIDS, вызванные этим механизмом, составляют от 52%до 60%, включая&Гамма; C Chain, Ja  K23 и IL27R&альфа; дефект цепи; ②&Дефекты NBSP; ADA вызывают метаболизм пурина для ускорения, вызывая незрелую гибель клеток, аденозин дегидразу (аднозин deaminae, ada)  Дефект составляет 40%рецессивного генетического SCID, 14%*SCID; ③&Дефекты реорганизации гена гена NBSP; TCR и реорганизации гена VDJ BCR, рецепторы Т -клеток (TCR) и B -клеточные рецепторы (BCR), включая RA g21, ra  G22 и Artemis дефект; ④  прежний дефект передачи сигналов TCR или TCR, который вызывает только аномальность Т -клеток, что составляет от 1%до 2%*SCID, включая дефекты фосфатазы CD45, CD3&дельта; и CD3&Эпсилон; дефект.Соответствующая кодирующая мутация гена. Расстройство развития дифференцировки Т -клеток находится в основном на стадии положительного отбора через PTA/TCR2&Бета; Pre2tcr&Дефекты сигнальной проводимости NBSP; и (или) TCR.Кроме того, есть ZAP270 и MHC  Класс II, кодирующие генетические дефекты.(4)  первичные иммунные дефекты, связанные с дефектами NADPH оксидазы:   дефекты NADPH -оксидазы могут вызвать хроническое заболевание гранулемы (хронический  гранулематозный  заболевание, CGD), является редкой первичной дисфункцией фагоцитарных клеток, частота составляет около 1/200 000, что вызвано NADPH -оксидазой, кодирующими генные мутации.Надф  оксидаза, состоящая из 4 субъединиц,  цитохром B558 на 2 субтидальных клеточных мембранах представляет собой GP91PHOX и P22PHOX, соответственно, а два других подсудпольных цитоплассах представляют собой p47phox, а p67phox соответственно.CyBB, Cyba, NCF2 и NCF1 являются соответствующими генами, кодирующими GP91PHOX, p22phox, p47phox и p67phox. Мутации любого гена могут вызывать NADPH  дефект активности оксидазы.Потому что cybb&Ген NBSP; расположен в XP21.1, поэтому он вызывает X цепь CGD, которая учитывает*cgd  от 60%до 65%; в то время как ген Cyba составляет 16Q24, ген NCF2 расположен в 7Q11.23, а ген NCF1 расположен в 1Q25, поэтому он вызывает рецессивную генетическую CGD Ingrains.2  категория первичных иммунных дефектов
  хотя категория категории иммунных клеток, которая возникает, все еще остается основой классификации первичной иммунной дефекты, поскольку исследования молекулярной генетической и молекулярной биологии продолжают углубляться, типы иммунных клеток людей, молекулярная структура, сигнальная проводимость существует много новых открытий в функция и генетические гены.По состоянию на 2011 год было обнаружено, что по меньшей мере 200 генетических мутаций являются первичными иммунными дефектами.Эти результаты дали важное вдохновение для клинической диагностики, генетических консультаций, прогноза суждения и потенциальной вмешательской терапии.В 2005 году Комитет иммунной дефектной*иммунной дефектной*комитета иммунной ассоциации разделил первичные иммунные дефекты на восемь категорий на основе причины и патогенеза, а также обсуждался и обновляется каждые два года.По состоянию на 2013 год предыдущий метод классификации все еще должен быть классифицирован как первичные иммунные дефекты: ①  Объединенные дефекты; ②  определить синдром иммунного дефекта; ③  иммунные дефекты в основном на основе дефектов антител; ④  Иммуномиальная регулирующая функция аномальная болезнь; ⑤  Poch Khamine Количество, функция или врожденные дефекты двух; ⑥ присущие иммунные дефекты; ⑦ самоповреждающее заболевание; ⑧  тонические дефекты.Изменение **, это будет, будет“ побежденный иммунный дефект” от первоначального сдвига ко второму месту большинство больных типов были комбинированными иммунными дефектами.В 2014 году Bousfiha et al. Чтобы облегчить клинические применения, на основе этого были сформулированы различные диагностические дорожные диаграммы, что является кратким и простым в облегчении клинических применений (подробности см. Ссылки [1], [2]).(два)  вторичный иммунный дефект
  относится к иммунным дефектам, вызванным лекарствами, радиацией, вирусными инфекциями или различными приобретенными поражениями и поражениями иммунных органов.Такие пациенты являются более иммунными дефектами.Общие причины следующие: 1. 1.  злокачественная опухоль   Знание острого или хронического лимфоцитарного лейкоза, злокачественной лимфомы часто одновременно одновременно одновременно виноградные или*бактерий -инфекционные заболевания и ремешок, эти заболевания в основном являются низкофункциональными Т -клетками и В -клетками.Взрослые Т -клеточные лейкозы, вызванные вирусом лейкоза взрослых, могут происходить в клеточных иммунных дефектах, часто сопровождающихся вирусными инфекциями, такими как инфекции дыхательных путей, грибковые инфекции и ремень*.Болезнь Ходжкина часто сочетает в себе туберкулез, грибы (Candida, Eyloma) и вирусные инфекционные заболевания. Основная причина заключается в том, что Т -клетки имеют недостаточные функции.Хотя в гранулемах не наблюдалось иммунных дефектов, представленных болезнью Ходжкина, расстройства цитотомии также распространены при прогрессирующих заболеваниях.2  инфекция   тяжелые бактерии и вирусные инфекции могут видеть иммунные дефекты, такие как корь, простота*,*, грипп, краснуха и некоторые люди с прыщами с низкой функцией Т -клеток.Вирус B -клеток и вирус EB могут вызывать низкие В -клетки, в то время как вирус патока может уменьшить Т -клетки и В -клетки.Вирус иммунного дефекта человека может вызвать синдром сексуального иммунного дефекта.3 ..  Аутоиммунное заболевание   Системная волчанка эритематозу, хроническая дископодобная волчанка, дерматит и т. Д. С широко распространенной сыпью, а дерматит сопровождается плохой клеточной иммунной функцией.Некоторые отчет&Гамма; Гемлин Ледмия.4. 4 .. вызвано лечением   иммуносупрессивные агенты, такие как глюкокортикоиды, циклопрессии, азазол, циклоспорин A, гемос, лаптомицин, фенольная кислота и т. Д.; Лизумаб, аафайт, анти -TNF моноклонист (ирина -сип, инфликсим, адамский препарат); Пропайт Камази (вызывая гипогобазальную кожу); гипертиреоз (вызывая снижение гранул); хлорамфеникол (переподключение).Проходят лечение некоторых антибиотиков и других лекарств, а также удаления селезенки, удаления тимуса, лучевой терапии и т. Д., Которые не только подвергаются вирусу, грибковым и бактериальным инфекционным заболеваниям, но также могут вызвать острый лейкоз, злокачественный лимфома, рак мочевого пузыря, рак мочевого пузыря, и т. д.Терапия PUVA, обычно используемая в дерматологии в последние годы, может индуцировать T -аусилиарные клетки.5  метаболическое заболевание
  диабет, хранение гликогена вызывает дисфункцию клеток нейтральных частиц, почечную недостаточность, потерю белка заболевания кишечника, недоедание мышц и отсутствие питания.6  другие   заболевание узлов, характерный дерматит, системные амилоидные изменения, ожоги, употребление алкоголя, беременность и пожилые факторы также могут вызвать низкую иммунную функцию.два,  Общие показатели кожи иммунных дефектов
  симптомы кожи являются распространенными клиническими проявлениями пациентов с иммунными дефектами. Из -за различных причин иммунных дефектов их клинические проявления также различны. Чтобы суммировать, могут быть некоторые из следующих результатов: 1.  пиоз   Один из общих симптомов кожи иммунных дефектов*.У пациентов часто возникают кожные инфекции, проявляющиеся как тяжелые заболевания и фолликулит.Большинство патогенных бактерий являются золотистыми виноградными бактериями и билетными бактериями.Из -за повторных гнойных инфекций кожа вызывает тяжелые рубцы.2  рецепты хронической слизистой оболочки кожи   Activa Infection с обширной кожей и слизистой оболочкой.Hitｇig (1968) сообщил о 56 тяжелых иммунных дефектах суставов, а 79 % имели гусиные язвы.В девяти случаях тяжелых комбинированных иммунных дефектов Бин (1973) обнаружил 6 случаев заболевания кандида, из которых 4 были основными клиническими проявлениями инфекций Candida.В дополнение к комбинированным иммунным дефектам, дефицит врожденного тимуса и другие пациенты с клеточными иммунными дефектами подвержены инфекциям Candida.3 ..  экзема часто случается ни в чем&Гамма; пациенты с глобулинемией составляют около 20 %.Экзема-подобный дерматит является синдромом Вистотет-Альдриджа (Вискот-Алич&Один из основных симптомов синдрома NBSP;4. 4 ..  Пециальность  вакциния)   После прививки от прыщей участок вакцинации не может исцелить, продолжать расширяться до окружающего, или вторичные вирусные поражения вызывают общий ущерб, что может вызвать смерть из -за многочисленных органов инфекции.Эта тяжелая заболевание прыщей возникает в основном у пациентов с более низкой иммунной жидкостью и сниженной клеточной иммунной функцией, а иногда и иногда&Гамма; Globulin Ledmia и непобедимые иммунные дефекты.5 *вирусная инфекция   Пациенты с клеточными иммунными дефектами могут возникнуть серьезными или повторными простыми*или полосовыми вирусными инфекциями.6  бородавки   Общее обобщение общих бородавок, инфекционных буровых слот или инфекций вируса папилломы других людей.7&язва.   упрямые пероральные язвы распространены в сексуальных иммунных дефектах высокого IGM.8  дилатация капилляров   характерное проявление иммунных дефектов капиллярной дисплазии при многих расстройствах.9  Purpura   В синдроме Vestyt -oldrich Purpura может возникнуть из -за уменьшенных тромбоцитов.10 ..  Потеря пигмента и (или) серебряные волосы см. Chediak-Higashi&Синдром NBSP; Синдром Грискалли, Синдром Германского-Пудиак тип, дефект коннотативного соединения тела P14, Nemo.11.,  синдром, похожий на кортицит ничего не видеть&Гамма; дети глобулинемии, то есть типичная фиолетовая сыпь, похожая на дерматит с суставами из суставов. Подкожная ткань может иметь твердый отек провода и твердые блоки.У пациента с синдромом обнаруживается, что вирус эхо (эхо  вирус).12,.  гранулема взрослый нет&Гамма; gamin Ledmia часто сочетается с неизвестной кожей и внутренними органами без некротовой гранулемы сыра. Это распространено при легких, селезенке, коже и печени. В этих повреждениях нет патогенных бактерий. Лечение глюкокортикоидов эффективна.13  Аутоиммунное заболевание  &Гамма; пациенты с глобулинемией встречаются при аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоид*, дерматит и твердые кожные заболевания в 20 раз выше, чем у населения в целом.три,  диагностика иммунных дефектов
  иммунная система организма осложняется, и проявления иммунных дефектов также различны, но общим клиническим проявлением является отсутствие или снижение защиты различных инфекционных факторов. Его характеристики инфекции: характеристики инфекции:: ①   увеличение рождаемости; ②   Клинические симптомы инфекции являются более серьезными и трудно вылечить, а период инфекции продлен; ③   часто аномальные проявления или случайные осложнения; ④   бактерии, которые уязвимы для патогенной способности вторгаться в инфекции.Некоторые первичные иммунные дефекты имеют специфические клинические проявления, и их общие симптомы находятся в таблице 3-17-1.
  Когда клинические симптомы подозрительны относительно иммунных дефектов, необходимо дополнительно понять, какие препятствия являются иммунной функцией, которая требует много обследования для определения.При лабораторном обследовании иммунных дефектов его можно разделить на три уровня, то есть начальный экранный тест, дополнительная проверка, специальная или исследовательская тест (Таблица 3-17-2). четыре,  Лечение иммунного дефекта 1.  анти -инфекционное лечение   повторная бактериальная инфекция антибиотиками должна использоваться для выбора антибиотиков с сильной активностью в инфицированных патогенных бактериях.Если лечебный эффект не очень хороший, рассмотрите возможность противогрибкового, антигена, антигена, антивируса и противовирусного лечения для контроля инфекции и облегчения заболевания.2  заместительная терапия пропилрогулина (IVIG) &Гамма; препараты глобулина могут оказывать определенное влияние на гипотамромермию.Используется для предотвращения бактериальных инфекций, так что иммуноглобулин в сыворотке поднимается до 2&Nbsp; г/л выше.Первая доза составляет 15 % &Гамма; подготовка глобулина 1.3 мл/кг (то есть 200  мг/кг) внутримышечная инъекция может быть дана в 3 раза.После того, как приложение будет впервые запущено, сыворотка&Гамма; уровень глобулина может подняться до 3  G/L.потому что&Гамма; половина жизни глобулина составляет пол месяца до 1 месяца, поэтому я буду нажимать на 100 в месяц в будущем  мг/кг впрыска мышц, когда -то может поддерживать уровень крови 2  G/L.Из -за 80%пациентов с первичными иммунными дефектами (включая В -клетки, комбинированный иммунитет и дефекты Т -клеток)  весь дефицит иммуноглобулина, регулярное использование заместительной терапии IVIG, значительно расширяет жизнь большинства пациентов с первичными иммунными дефектами и улучшает качество жизни пациентов.3 ..  иммуноморфный регулятор   может дополнять различные иммуномазные молекулы (такие как тимоз, метастазы, различные лимфатические факторы и иммуноглобулин и т. Д., Для улучшения иммунной функции организма.Фактор метастазирования используется для лечения дефектов функции Т -клеток, таких как алудеровый синдром Wesco, который оказывает*эффект клинически и оказывает положительное влияние на хроническую кожу и слизистую оболочку. Меньший белок участвует в регуляции иммунной функции организма (в основном клеточный иммунитет. )  гормон.Он был опробован в первичных клеточных иммунных дефектах, таких как синдром Диговолга, тяжелые иммунные дефекты суставов, множество расстройств капиллярной экспансии и синдром Vestyt Oldrich.После лечения некоторые пациенты значительно улучшили клиническую практику, их побочные реакции являются мягкими, и они могут избежать реакций трансплантатов (GVH), вызванных трансплантацией ткани тимуса.4. 4 ..  иммунобеточные клетки трансплантации   Недавно многие люди изучали метод использования трансплантации органов для восстановления иммунной функции для достижения состояния улучшения иммунных дефектов, таких как: ①  трансплантация костного мозга оказывает лечебное влияние на определенные клеточные иммунные дефекты и гибридные иммунные дефекты; ②  трансплантация тимуса эмбриона, для не серьезных комбинированных иммунных дефектов, может восстановить часть иммунной функции, то есть функция Т -клеток, которые не могут быть реконструированы функцией В -клеток. Развивая дисфункция; ③  инфузия печени, эмбрион, от 12 до 20 недель эпоха плода, эмбрионная печень содержит большое количество гемопоэтических клеток, включая гемопоэтические стволовые клетки, которые продуцируют лимфоциты в будущем.  трансплантация гематополимальных стволовых клеток, в более чем 120 PID, несколько заболеваний не могут трансплантации трансплантации костного мозга, такой как x -цепь без пропанового глобулина (xla)*, должна рассматриваться пропановым глобулином (IVIG) и большинством других PID PID -костное мозг или трансплантация стволовых клеток для пуповины может быть выполнена.Пациенты с первичными иммунными дефектами, в настоящее время диагностированными при развитии*ранней диагностики ранней диагностики, трансплантации стволовых клеток костного мозга или пупок, могут быть своевременно выполнены, что может значительно улучшить выживаемость пациентов.5  генная терапия   При определении первичных иммунных дефектов многие разработаны*посвящены генетическому лечению первичных иммунных дефектов. Особенно в последние годы он принесла аутологичную гематопоэтическую трансгенс стволовых клеток. Исследование принесло большую надежду на выживаемость пациентам. С первичными иммунными дефектами, которым не хватает донорского тела и нуждается в том, чтобы как можно скорее выполнять трансплантацию костного мозга.Его преимущества просты, не*беспокоиться о реакциях исключения трансплантации и трансплантации с ответом хоста, а также не использует иммуносупрессор после трансплантации; недостаток в настоящее время доступен трансгенный носитель—— обратный вирус и хронический вирус могут вызывать введущие мутации, а также существует риск лейкемии и т. Д., что ограничивает широкое применение генной терапии при первичных иммунных дефектах.
  первичный иммунный дефект Т -клеток исходит от процесса гематопоэтических стволовых клеток до обычных лимфатических предков с помощью биологии T -клеток T -клеток развития тимуса. Из -за мутаций генов на разных стадиях, количестве Т -клеток и (или) Т -клеток. Иммунные дефекты, вызванные регулированием функции и передачи сигнала.Следовательно, первичные иммунные дефекты Т -клеток включают природные иммунные дефекты, комбинированные иммунные дефекты, иммунные регуляции и расстройства передачи сигналов иммунные дефекты, дефекты подгрупп Т -клеток и синдром, которые ранее встречались из клинических и иммунных проявлений, они не могут быть классифицированы как заболевание Т -клетки, В -клетки или фагоцитоз, и обнаружено, что у него группа заболеваний, таких как дефекты Т -клеток.Большинство из них - T, B и NK -клетки в сочетании с иммунными дефектами (см. Раздел 2 этой главы).
*Дерматологический фонд
*Глава эмбимент кожи и сравнительная биология
Глава II Анатомия и галлология кожи
Глава III Физиология кожи
Глава 4 Биохимический
Глава 5 Основы молекулярной биологии клеток кожи
Глава 6 Основы иммунологии кожи
Глава 7 Дерматология патология
Глава 8 Дерматология и физиология
ГЛАВА 9 Геритика кожи
Глава 10 Биология Optics Optics
Глава 11 Дерматология
Глава 12 Причина, симптомы и диагностика кожных заболеваний
Глава 13 Дерматологическое лечение
Вторая китайская медицина и китайская и западная медицина объединили дерматологию
*Обзор главы
Глава 2 Основы дерматологии китайской медицины
Глава III Идеи и методы сочетания китайской и западной медицины для лечения кожных заболеваний
Глава 4 TCM Skin Beauty
Раздел 3 Клиническая клиническая дерматология
*Глава вирус инфекционные кожные заболевания
Глава 2 Бактерии инфекционные заболевания кожи
Глава III Cermiasis инфекционные кожи заболевания
Глава 4 кожи заболевания, вызванные хламидиозом и микоплазмой
Глава 5 Дерматология, вызванная вторичным телом Ликси
Глава 6 заболевания кожи, вызванные спиральным телом
Глава VII Грибковые инфекционные кожные заболевания
Глава 8 кожные заболевания, вызванные паразитами, насекомыми и другими животными
Глава 9 Физические заболевания кожи
Глава 10 кожа корка экзема
Глава 11 Профессиональные кожные заболевания
ГЛАВА 12 БОЛЬШЕ
Глава 13 Иммунная голубые заболевания
Глава 14 Стерильный вирус кожи кожи
Глава 15 Дерматит
Глава 16 кожи сосудистые заболевания
Глава 17 Иммуно дефектные кожные заболевания
Глава восемнадцатые заболевания кожи элифии
Глава 19
ГЛАВА 20 БЕРЕМЕННЫЕ БЕЗОПАСНОСТИ
Глава 21 Пауардизированные кожные заболевания
Глава Двадцать два терминала пллазита и упругого фиброза
Глава двадцать -тридцать -тридцать -тридцать -тридцать
Глава Двадцать -Себральная железа и кожа с кожей хана
Глава 25 волос и болезни
ГЛАВА 26 НЕПЕКТИВНЫЙ КАРСЛ БУД ПЛОХОЙ
Глава 27 Кожного заболевания свинья
Глава 28 Неврологические психологические заболевания кожи
Глава 29 Болезни на соединении слизистых оболочек и слизистой оболочки
Глава 30 Эндокринный, метаболизм и пищевые кожные заболевания
Глава 31 Генетические и врожденные кожные заболевания
Глава 32 Опухоль кожи
Синдром главы 33, связанный с кожными заболеваниями
Глава 34 Производительность кожи заболевания системы
Четвертая часть сексуальной коммуникационной инфекции
*Обзор главы
Глава 2 заболевание в половой направлении
Глава III Репродуктивная инфекция хламидиоз
Глава 4 Связанные заболевания
Глава 5 Хирургия кожи
*Обзор главы
Глава 2 Трансплантация кожи
Глава III Расширение мягких тканей кожи
Глава 4 Специальные технологии дерматологии и косметической дерматологии
Глава 6 Красота Дерматология
*Обзор главы
Глава 2 Красота Дерматологическая технология
Глава III косметика и косметические заболевания кожи
Приложение I Внешнее лекарство*Сборник
Приложение 2 Книги Общая китайская медицина*
Приложение трех провайдеров и списков книг и спасибо
Китайский индекс (в предисловии китайского пининина)
Английский индекс