Подлинная китайская клиническая дериология, 2 -е издание 2 -го издания различного редакционного дерматолога Дерматолога Студенческая медицина биохимическая фармакология [Флагманский магазин Феникс Синьхуа]
Вес товара: ~0.7 кг. Указан усредненный вес, который может отличаться от фактического. Не включен в цену, оплачивается при получении.
Описание товара
 |
 |
Книжный магазин Синьхуа подлинные подлинные товары
Глава Семнадцать глава иммунной дефектной дерматологии из -за врожденного неполного развития иммунной системы или приобретенного повреждения, синдром, вызванный иммунной дисфункцией организма, называется иммунными дефектами.I. Классификация иммунных дефектов разделена на две категории: первичная и вторичная.(1) Первичный иммунный дефект (первичное заболевание неэфиндефицитной (PID) - это группа заболеваний, таких как отсутствие иммунного ответа, вызванного генетическими факторами, такими как хромосомные аномалии или мутации генов.1. Генетическое расположение первичных иммунных дефектов первичных иммунных дефектов не было полностью ясным, но, как правило, считается, что оно связано с генетическими мутациями, вызванными генетическими.Эти гены часто тесно связаны с развитием иммунных клеток и функциональных клеток и поддерживают стабильность иммунной системы.С развитием молекулярной генетики и молекулярной биологии в последние годы причина первичных иммунных дефектов была объяснена определенным уровнем генетического уровня.До настоящего времени было обнаружено много генетических нарушений, связанных с первичными иммунными дефектами, и (или) различные функциональные дефекты активных клеток иммунных клеток.(1) Вариация гена, связанная с развитием развития лимфоцитов: развитие клеток DB ингибируется во время предыдущей стадии B -клеток, что может вызвать первичные иммунные дефекты. ПолемPre-BCR является заменой композиции легкой цепи (то естьΛ 5/14,1 и VPRE-B Gene Products Composition) иΜ композиция цепи и Igα/Ig&Бета; соединение образует комплекс Pre-BCR, экспрессируя на поверхности предыдущих В-клеток, так что, независимо от того, есть ли он&Му; тяжелая цепь,&Лямбда; 5. Общий рецептор Ig&Дефекты альфа; или компонент-компонент соединения B-клеток (B-клеточный линий (BLN K) и дефекты BTK могут остановить развитие B-лимфоцитов на предыдущей стадии B-клеток, что приводит к врожденному непропиленовому белке.Мутации генов BTK являются основными причинами X-связанной агаммаглобулинемии (xLA).(2) Генетические мутации, связанные с переходными расстройствами, связанными с иммуноглобулином: синдром гипер -IgM (HIGM) является редким первичным иммунным дефектом. Помощь, CD40, UNG, NEMO и т. Д.) Может вызвать высокую Igmmia.
Глава семнадцать   кожи иммунный дефект
 
1. Классификация иммунных дефектов
 
(1) Первичные иммунные дефекты
 
1. Генетическое позиционирование первичных иммунных дефектов  Эти гены часто тесно связаны с развитием иммунных клеток и функциональных клеток и поддерживают стабильность иммунной системы.С развитием молекулярной генетики и молекулярной биологии в последние годы причина первичных иммунных дефектов была объяснена определенным уровнем генетического уровня.До настоящего времени было обнаружено много генетических нарушений, связанных с первичными иммунными дефектами, и (или) различные функциональные дефекты активных клеток иммунных клеток.
(1) Генетические вариации, связанные с развитием дефектов развития лимфоцитов: Pre-BCR является заменой композиции легкой цепи (то естьΛ 5/14,1 и VPRE-B Gene Products Composition) иΜ композиция цепи и Igα/Ig&Бета; соединение образует комплекс Pre-BCR, экспрессируя на поверхности предыдущих В-клеток, так что, независимо от того, есть ли он&Му; тяжелая цепь,&Лямбда; 5. Общий рецептор Ig&Дефекты альфа; или компонент-компонент соединения B-клеток (B-клеточный линий (BLN K) и дефекты BTK могут остановить развитие B-лимфоцитов на предыдущей стадии B-клеток, что приводит к врожденному непропиленовому белке.Мутации генов BTK являются основными причинами X-связанной агаммаглобулинемии (xLA).
(2) Генетические мутации, связанные с переходным расстройством иммуноглобулина:  , Nemo и т. Д.) Может вызвать высокую Igmmia.
(3) Генетические мутации, связанные с дефектами мембранного белка и цитопротеинов: В настоящее время, согласно генетическим типам, иммунологическим характеристикам и генетическим типам, он в основном делит их на следующие категории: ① T -клетки и дефекты сигнала препарата NK -клеток, которые зависят от цитокиновых зависимостей. %&Гамма;&Альфа; Фрагменты дефектов реорганизации TCR и BCR, рецепторов Т -клеток (TCR) и дефектов рецептора B -клеток (BCR), включая RA G21, RA G22 и дефекты Artemis; %всего SCID, включая дефекты фосфорилазы CD45, CD3&дельта; и CD3&Эпсилон; дефект.Соответствующая кодирующая мутация гена. Расстройство развития дифференцировки Т -клеток находится в основном на стадии положительного отбора через PTA/TCR2&Дефекты сигнальной проводимости бета;Кроме того, существуют генетические дефекты класса ZAP270 и MHC.
(4) Первичные иммунные дефекты, связанные с дефектами NADPH -оксидазы: NADPH -оксидаза состоит из 4 субъединиц, а цитохром B558 на 2 субъедификации цитозина составляет GP91PHOX, а p22phox соответственно, а другие 2 суб -тадпи -цитоплассии -P47PHOX, а P67PHOX соответственно.CyBB, Cyba, NCF2 и NCF1 являются соответствующими генами CP91PHOX, P22PHOX, P47PHOX и P67PHOX.Поскольку ген CYBB находится в XP21.1, он вызывает X -цепь CGD, на который приходится от 60%до 65%всего CGD; Ген расположен в 1Q25, поэтому он вызывает скрытую генетическую генетическую генетическую генетику CGD.
2. Классификация первичных иммунных дефектов &Несмотря на то, что категория категории иммунных клеток, которая возникает функция и генетические гены.По состоянию на 2011 год было обнаружено, что по меньшей мере 200 генетических мутаций являются первичными иммунными дефектами.Эти результаты дали важное вдохновение для клинической диагностики, генетических консультаций, прогноза суждения и потенциальной вмешательской терапии.В 2005 году Международная ассоциация иммунизационной ассоциации иммунодефицитной комиссии разделила первичные иммунные дефекты на восемь категорий на основе причины и патогенеза, а также обсуждалась и обновляется каждые два года.По состоянию на 2013 год метод классификации все еще собирается классифицировать первичные иммунные дефекты как: ① дефекты суставов; врожденные дефекты фагоцитопении;Изменение W, это будет, это будет“ побежденный иммунный дефект”В 2014 году Bousfiha et al.
(2) Вторичные иммунные дефекты  Такие пациенты являются более иммунными дефектами.Общие причины являются следующими:
1. Злокачественная опухоль  Взрослые Т -клеточные лейкозы, вызванная вирусом лейкоза взрослых, может происходить в клеточных иммунных дефектах, часто сопровождающихся вирусными инфекциями, такими как инфекции респираторных трактов, грибковые инфекции и зоостер герпес.Болезнь Ходжкина часто сочетает в себе туберкулез, грибы (кандида, эйлома) и вирусные инфекционные заболевания.Хотя в гранулемах не наблюдалось иммунных дефектов, представленных болезнью Ходжкина, расстройства цитотомии также распространены при прогрессирующих заболеваниях.
2. Инфекция  Вирус B -клеток и вирус EB могут вызывать низкие В -клетки, в то время как вирус патока может уменьшить Т -клетки и В -клетки.Вирус иммунного дефекта человека может вызвать синдром сексуального иммунного дефекта.
3. Аутоиммунное заболевание  Некоторые отчет&Гамма;
4. вызвано лечением   как фенито, простит Камази Пибан;Проходят лечение некоторых антибиотиков и других лекарств, а также удаления селезенки, удаления тимуса, лучевой терапии и т. Д., Которые не только подвергаются вирусу, грибковым и бактериальным инфекционным заболеваниям, но также могут вызвать острый лейкоз, злокачественный лимфома, рак мочевого пузыря, рак мочевого пузыря, и т. д.Терапия PUVA, обычно используемая в дерматологии в последние годы, может индуцировать T -аусилиарные клетки.
5. Метаболическое заболевание  
6. Другие  
2. Общие показатели кожи иммунных дефектов
 
1. Пиоз  У пациентов часто возникают кожные инфекции, проявляющиеся как тяжелые заболевания и фолликулит.Большинство патогенных бактерий являются золотистыми виноградными бактериями и билетными бактериями.Из -за повторных гнойных инфекций кожа вызывает тяжелые рубцы.
2. Хроническая кожа и слизистая оболочка Nian Candida  Hitｇig (1968) сообщил о 56 тяжелых иммунных дефектах суставов, а 79 % имели гусиные язвы.В девяти случаях тяжелых комбинированных иммунных дефектов Бин (1973) обнаружил 6 случаев заболевания кандида, из которых 4 были основными клиническими проявлениями инфекций Candida.В дополнение к комбинированным иммунным дефектам, дефицит врожденного тимуса и другие пациенты с клеточными иммунными дефектами подвержены инфекциям Candida.
3. Экзема часто случается ни в чем&Гамма;Экземаподобный дерматит является одним из основных симптомов синдрома Вискат-Альдрича.
4. Выполните заболевание прыщей   После прививки от прыщей участок вакцинации не может исцелить, продолжать расширяться до окружающего, или вторичные вирусные поражения вызывают общий ущерб, что может вызвать смерть из -за многочисленных органов инфекции.Эта тяжелая заболевание прыщей возникает в основном у пациентов с более низкой иммунной жидкостью и сниженной клеточной иммунной функцией, а иногда и иногда&Гамма;
5. Инфекция вируса герпеса  
6. бородавки  
7. Язва перора  
8. Расширение круговых сосудов  
9. Пуритик  
10. Пигментация и (или) серебряные волосы  
11. Синдром кортицита -подобного ничего не видеть&Гамма;У этого пациента синдрома был обнаружен вирус эхо.
12. Гранулемы взрослый нет&Гамма;
13. Автомобильная болезнь  &Гамма;
Отображать всю информациюКитайская клиническая дерматология
Эта книга предоставляет краткое и надежное диагностику и лечение по клиническим вопросам, которые могут столкнуться с ежедневной работой.
Национальные кожные заболевания
Клинический диагноз и уровень лечения врачей внесли большой вклад в J.КнигаПубликовать40 летЕго любили и похвалили большинство дерматологов в моей стране.Сегодня появление этой книги*, несомненно, принесет Евангелие читателям и продолжит“Китай QW, практическая, всеобъемлющая дерматология должна читать учебники”